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作者：左瑶贾国勇孟桂月刘颖王翠兰

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中枢神经系统表面铁沉积症（superficialsiderosisofcentralnervoussystem，SSCNS）是一种以含铁血黄素沉积在大脑、脊髓和脑神经的表面为特征的，少见的神经系统变性病。其典型临床表现为听力下降、进行性小脑共济失调和脊髓病变的三联症，其他常见症状包括认知障碍、泌尿系统和消化系统问题、头痛、复视和脑神经损害等。以往SSCNS的诊断多依靠尸检，随着磁共振成像（MRI）技术的广泛应用，其检出率得到了提高。检索国内文献发现，我国目前该病病例报道仅40余例。

本研究为病例报告研究。总医院收治的4例以头痛、听力下降和共济失调为共同临床表现的SSCNS患者，并结合相关文献进行分析，探讨SSCNS的病因、临床特征、分类及治疗，以期加强临床医师对该病的认识。

临床资料

例1　患者男，50岁，主因"头痛伴恶心、呕吐5d"入我院。5d前劳动时突然出现剧烈头痛，为持续性钝痛，伴恶心、呕吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物，伴大汗，无头晕，无发热，无视物模糊，无肢体活动不灵。医院，行颅脑CT未见出血。患者头痛症状持续未缓解，为行进一步诊治收入我院。既往高血压病史3年，3年前外伤后脑出血病史，遗留右侧肢体活动不灵。

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